既往MSA包括Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome，SDS)、纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND)和橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)三种类型。 目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。
不清。目前认为MSA的发病机制可能有两条途径：一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以α-突触核蛋白(α-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡;二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。
MSA患者很少有家族史，全基因组单核苷酸多态性关联分析显示，α-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA患病风险。其他候选基因包括：tau蛋白基因(MAPT)、Parkin基因等。环境因素的作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯(如有机溶剂、塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作)可能增加MSA发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。
MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体，其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋白病(synucleinopathy)。
成年期发病，50～60岁发病多见，平均发病年龄为54.2岁(31～78岁)，男性发病率稍高，缓慢起病，逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调，少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病，当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。
自主神经功能障碍(autonomicdysfunction) 往往是首发症状，也是最常见的症状之一。常见的临床表现有：尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难，严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致，有特征性。男性最早出现的症状是勃起功能障碍，女性为尿失禁。
帕金森综合征(parkinsonism) 是MSA-P亚型的突出症状，也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状，多数对左旋多巴(L-dopa)治疗反应不佳，1/3患者有效，但维持时间不长，且易出现异动症(dyskinesias)等不良反应。
小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 是MSA-C亚型的突出症状，也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。
(1)20%的患者出现轻度认知功能损害。 (2)常见吞咽困难、发音障碍等症状。 (3)睡眠障碍，包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。 (4)其他锥体外系症状：肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。 (5)部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。
1. 据诊断成年期缓慢起病、进行性发展，无家族史。2. 临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍(尿失禁伴男性勃起功能障碍，或体位性低血压)。3. 下列两项之一：①帕金森综合症：运动迟缓，伴强直、震颤或姿势反射障碍，对左旋多巴类药物反应不良;②小脑功能障碍：步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍。
4.直立试验 测量平卧位和直立位的血压和心率，站立3分钟内血压较平卧时下降≥30/15mmHg，且心率无明显变化者为阳性(体位性低血压)。5. 膀胱功能评价 有助于早期发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学实验可发现逼尿肌反射兴奋性升高，尿道括约肌功能减退，疾病后期出现残余尿增加。膀胱B 超有助于膀胱排空障碍的诊断。6. 肛门括约肌肌电图 往往出现失神经改变，此项检查正常有助于排除MSA。
7. 123I-间碘苄胍(123I-MIBG)心肌显像 此检查有助于区分自主神经功能障碍是交感神经节前或节后病变。帕金森患者心肌摄取123I-MIBG能力降低，而MSA患者交感神经节后纤维相对完整，无此改变。8. 影像学检查 MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。高场强(1.5T以上)MRI T2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号。18F-脱氧葡萄糖PET显示纹状体或脑干低代谢。
鉴别诊断在疾病早期，特别是临床上只表现为单一系统症状时，各亚型需要排除各自的相关疾患。在症状发展完全，累及多系统后，若能排除其他疾病则诊断不难。
MSA患者病程长、生活质量差，容易对生活失去信心，产生抑郁情绪，需加强心理护理，建立良好的护患关系，增强治疗的信心与勇气，对患者治疗中的进步给予及时鼓励。
对疾病过程中可能出现的问题加强宣教，争取达到预防并发症，延长患者生存期和提高。