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如何判断得了梅杰综合症?

梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症,此后,还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。
工具/原料

神农解痉汤

方法/步骤
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一、眼睑痉挛型。表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。

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二、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型。在表现眼睑痉挛的同时,口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动,呈怪异表情。

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三、口下颌肌张力障碍型。吃饭边吃边要掉下来,走路摇摇摆摆,口齿不清,上下牙齿不自觉相咬

梅杰综合征临床症状

多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。梅杰综合症引起的眼皮跳,绝大对数是双侧的。双眼睑痉挛为梅杰综合症最常见的首发症状(占76%~77%)部分由单眼起病,渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20分钟,不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊。重者可引起下颌脱臼,牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽,口、下颌的痉挛常由讲话咀嚼触发。除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外,Meige综合征尚可伴斜颈头后仰前屈等。

治疗方式
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中医中药  “神农解痉汤”传统中医学将梅杰综合症归属于中医“胞轮振跳”、“目风”范畴。早在《内经》中就记载有“诸暴强直,皆属于风,风胜则动”的论述,将其列入“肝风”范畴;中医来讲,肾为水脏,为先天之本,主藏精;肝为刚脏,主藏血,体阴而用阳;生理上肝之筋膜须赖肾水濡养方能和柔活力;且肾水充足,藏于肝肾之相火方不致妄动。肾阴亏损,水不涵木,肝阳上亢化风则出现眼睑痉挛、口周及眼睑抽动、睁眼困难、双目频繁眨动等“风胜则动”的病理现象。梅杰氏综合症其病位主要在肝、肾,基本病机为肾阴亏虚,肝阳上亢化风。因此治疗上应以滋肾养阴,平肝熄风,解痉通络为原则。

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大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等

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口服药物  (1) 抗精神病药 观察发现氯氮平对此病症有效,其副作用有镇静和直立性低血压等,使用时须有血液学监护仪辅助。  (2) )抗胆碱能药,如安坦等  (3) 多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇、泰必利等  (4) 抗癫痫药  (5) 其它 有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用,认为褪黑素的功能改变可对本病有效。  (6)对本病无效的药物 左旋多巴加重病情。

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脑起搏器  起搏器由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成,磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内,这样磁场电极就具备了两个作用,一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间,实现了经颅磁刺激,二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值,使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线,将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极,从而传进颅内,实现经颅电刺激。手术治疗,费用较高,要求具备手术适应症,有一定风险和创伤,体质较弱的中老年患者不宜手术。

注意事项

梅杰(Meige)综合征通常在30~60岁发病,也有罕见十几岁发病者。本病女性多发,男女比例约为1∶3。据美国流调资料分析,遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄为4~16岁(平均10.4岁).发病率:据美国流调资料分析,遗传型特发性肌张力障碍的发病率为1/40000人口,携带者约1/200人口。

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