白塞病是一种异质性的疾病,除了皮肤黏膜表现,还有多系统受累。白塞病的诊断至关重要。在1990年白塞病分类标准中,复发性口腔溃疡是一个必备 标准,但我们在临床作中常常看到以皮肤黏膜或多器官受累的典型白塞病患者并没有口腔黏膜的累。
工具/原料
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白塞病
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神经白塞病
方法/步骤
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诊断神经白塞需要满足以下三个条件: 1满足白塞病的诊断标准; 2.任何一种白塞病引起的神经综合征并有客观的神经系统体征(特征性的影像学或脑脊液检查支持) : 3.没有同时存在其他可以解释神经系统病变的疾病。
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高度疑诊的神经白塞定义如下:具有任何一种神经综合征的表现同时具有系统性白塞病的临床表现但是尚达不到诊断标准,或达到了白塞病的诊断标准但是发生了非特异性的神经综合征。
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白塞病常见中枢神经系统受累,分为实质(脑实质)和非实质(血管)神经系统受累或者混合性的受累,其中非实质受累最常见的是颅内静脉窦血栓形成,是白塞颅内神经系统受累的主要表现之一,可以达到30%,其临床表现与颅高压相关,常见受累窦为上矢状窦和横窦。62%的患者可以同时伴有下肢静脉窦血栓形成。
注意事项
目前研究认为IL-6与白塞病神经系统累及相关。最新的指南指出,脑脊液中的IL 6是白塞病活动的一个指标,可以伴随脑脊液中细胞和蛋白的升高,因此监测脑脊液中IL -6水平,可以判断白塞病的临床活动。