地中海贫血如何治疗？

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根据临床是否需要输血，分为输血依赖性地中海贫血，和非输血依赖型地中海贫血。 输血依赖性地中海贫血是指需要终生输血才能维持生命，如不输血，将发生严重并发症和早期死亡，包括重型β地贫、重型Hb E/β地贫、非缺失型HbH病以及重型α地贫（胎儿水肿综合症）。

非输血依赖型地中海贫血是指不依赖定期输血可长期存活，是一组基因型和谱系宽泛的疾病。 比如，重型α地贫胎儿就属于输血依赖性地贫。它会给孕妇带来妊娠高血压综合征、产后大出血等严重后果，胎儿也常于妊娠晚期死亡。 重型β地贫也一样，患儿通常于出生后3~6个月出现慢性进行性贫血、肝脾肿大以及心力衰竭等合并症，需终生依赖输血及除铁治疗才能存活。

治疗上以重型β地贫的治疗为例： 1.  规范性终身输血和祛铁治疗是治疗重型地贫的主要方法。输血的目的在于维持患儿血红蛋白浓度接近正常水平，保障机体携氧能力，抑制患儿自身骨髓中缺陷红细胞的产生。

2.  造血干细胞移植是目前临床根治此病的唯一途径。根据干细胞来源分为骨髓移植 (BMT)、外周血干细胞移植(PBSCT)和脐带血移植(UCBT)。

3.  脾切除术或部分脾动脉栓塞术为姑息的治疗手段。