中医学认为进行性肌营养不良以骨骼肌的无力,萎缩为其主要特征,同时具有起病隐匿,病情呈进行性缓慢发展的特点,应当归属于中医学痿证范畴:痿证当分虚实。虚痿者,内伤诸损不足,病程长久治不愈,肌肉瘦萎缩无力,肌营养不良症以虚痿的表现为多。而实痿一般起病较急,病情较短,不超过三个月,往往还伴有萎软肢体疼痛、拘挛、麻木等症状。两者鉴别,肌营养不良症应当归属于虚痿。
工具/原料
健络除痿汤
方法/步骤
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鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。
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患儿在婴儿期起即有运动发育迟缓的迹象,但临床症状往往在3~6岁时方始明显,并逐渐加重。肌肉无力从躯干和四肢近端开始,下肢重于上肢。
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患儿先有奔跑和上楼梯困难,容易跌倒,进而脊柱前凸,走路摇摆,犹如鸭步。自仰卧起立时,由于腹、髋、股部无力,患儿先须转身俯卧,然后以双手支撑足背、膝部等处顺次攀扶,方能直立。
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约90%病例开始呈现腓肠肌假性肥大,即体积增大而肌力不加。6岁以后软弱的深度和广度进一步发展,并渐伴有萎缩和挛缩。举臂无力,并因肌肉不能固定肩胛骨内缘,使后者耸起如翼状,称为“翼状肩胛”。脊旁肌萎缩逐渐产生侧凸、后凸。20岁以前均已不能行走;肋间肌萎缩导致呼吸困难
注意事项
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1、在精神方面,为进行性肌营养不良患者创造一个良好的环境,保持合理的期望,避免过度保护。
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2、进行性肌营养不良饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。
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3、进行性肌营养不良饮食有节,不要过胖。
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