遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见（其发生率约为百万分之一）的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病，由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常，致使其活性严重缺乏，一般低于正常活性的5%～lO%，无法降解高黏附性的超大分子量vWF，从而引起血小板性微血管血栓的形成而发病。
获得性TTP可根据诱发因素是否明确分为原发性（特发性）TTP和继发性TTP。获得性TTP患者中有很大一部分，尤其是特发性TTP，可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体的存在。这种自身抗体中和或抑制了AMADTSl3的活性，同样有ADAMTSl3活性的降低，从而导致发病。
原发性(特发性)TTP：原发性TTP发病率为33～57%，90%的原发性TTP患者发病时可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体
继发性TTP：继发性TTP发病率约为43～66%，可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。国外有报道在部分继发性TTP患者体内也能检测到ADAMTSl3自身抗体，如部分药物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相关性TTP、妊娠相关性TTP、胰腺炎诱发的TTP、SLE相关性TTP、移植相关性TTP等患者体内均发现有自身抗体，但部分继发性TTP患者体内确实没有检测到抗ADAMTSl3自身抗体。
我得病七八年了，以前一直靠激素药维持，可大把吃激素血小板一下很低，后来我爸就跟我说不能一辈子都吃激素药吧，索性就试了一下《余启华曲折的治疗经历》里边提到的汤药，没成想效果还出奇的好，刚开始第一个月出血症状基本消失，血小板从2升到9，第二个月感觉混身有劲，血小板升到26，坚持调整了六七个月吧，血小板终于恢复正常了，到现在停药有近一年了，血小板一直都很稳定。
饮食建议 为防止发生消化性溃疡和骨质疏松，建议血小板减少患者每天早餐食用牛奶500ml及苏打饼干，可中和胃酸，这对防止消化性溃疡有一定好处。预防骨质疏松可选择含钙高的食物，如钙奶饼干、虾皮等。
饮食选择 因血小板减少，患者血管脆性增加，自身凝血机能存在障碍，所以在进食坚硬、油炸及各种刺激性食物时容易导致齿龈出血、便血，甚至消化道出血。
因此血小板减少患者不要进食生冷的东西，尽量吃容易嚼烂的食物;不饮酒;可选择牛肉汤、鸡汤、面条、肉末、馄饨等食物;吃饭时要细嚼慢咽，以免诱发口腔或消化道出血。患者有消化道出血的迹象时，应暂停进食，立即就医。一般出血停止24小时后，才能进食流质食物，如米汤、牛奶等。
饮食卫生 血小板减少患者尽量不吃隔夜的饭菜，因细菌繁殖较快，食用这些食物极易引起食物中毒，出现腹泻、腹痛，使得虚弱的身体更加虚弱不堪。此外，血小板减少患者不应进食变质的食物，如变质的蛋、肉、鱼等。每次饭后，食具应洗后煮沸，或蒸气消毒。