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怎样治疗小儿地中海贫血?

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
怎样治疗小儿地中海贫血
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1.一般治疗  注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

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2.输血和去铁治疗,此法在目前仍是重要治疗方法之一。 红细胞输注。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150gL;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15mlkg ,使血红蛋白含量维持在90~105gL以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

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3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF 1000μgL)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mgkg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可www.hzhyc.com引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng日。

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4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

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5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

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6.基因活化治疗

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